Przykurcz Dupuytrena (choroba Dupuytrena) to patologiczny przykurcz rozcięgna dłoniowego. Fizjoterapeuta lub osteopata może pomóc w zdiagnozowaniu, a także leczeniu patologii, a wcześnie wdrożona fizjoterapia może poprawić wyniki funkcjonalne oraz spowolnić powstające patologiczne zmiany. Fizjoterapia jest także nieodłącznym elementem powrotu do zdrowia po operacji. 

Szacowany czas czytania: 12 minut

Spis treści artykułu

Przykurcz Dupuytrena a choroba Dupuytrena 

Choroba Dupuytrena jest w głównej mierze chorobą miofibroblastyczną, która dotyka powięzi dłoni i palców ręki oraz powoduje deformacje w postaci przykurczów. Najczęściej choroba dotyka palca czwartego (serdecznego) i piątego (małego).

Choroba pojawia się początkowo na dłoni w postaci bezbolesnych guzków, które tworzą się wzdłuż podłużnych linii napięcia. Guzki tworzą powrózki powodujące przykurcze w obrębie powięzi i tkanek dłoni.

Przykurcz Dupuytrena jest łagodnym zaburzeniem o etiologii podobnej do zbliżonych zaburzeń, takich jak choroba Peyroniego, choroba Ledderhose’a i choroba Garroda.

Przykurcz Dupuytrena zwykle obserwuje się u osób rasy białej, a zaburzenie jest często obustronne; jeśli jest jednostronne, bardziej prawdopodobne jest zajęcie prawej strony w porównaniu z lewą. U wielu osób występuje historia rodzinna, przy czym mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety. 

Choroba Dupuytrena – przyczyny 

Choroba Dupuytrena jest zaburzeniem genetycznym, które często jest dziedziczone w sposób autosomalny dominujący. Najczęściej jednak jej etiologia jest wieloczynnikowa. 

Przykurcz Dupuytrena jest związany z cukrzycą, zaburzeniami napadowymi, paleniem tytoniu, alkoholizmem, HIV, a także chorobami naczyniowymi. Warto zauważyć, że nie wykazano, aby zawód i aktywność były czynnikami ryzyka. Objawy choroby występujące poza dłonią można zaobserwować w chorobie Ledderhose (powięź podeszwowa), od 10% do 30%; chorobie Peyroniego (powięź Dartosa), od 2% do 8%; i chorobie Garroda (grzbietowe opuszki kostek), od 40% do 50%.

Występowanie choroby Dupuytrena

Chorobę najczęściej obserwowuje się w populacjach pochodzenia północnoeuropejskiego/skandynawskiego. W duńskim badaniu bliźniąt przeprowadzonym przez Larsena i współpracowników w 2015 r. oszacowano ogólną odziedziczalność na 80%. 

Przykurcz Dupuytrena jest stosunkowo rzadki w populacjach południowoeuropejskich i południowoamerykańskich i rzadko występuje u Afrykanów i Azjatów. Choroba dotyka mężczyzn w stosunku 2:1 w porównaniu z kobietami, przy czym choroba u mężczyzn przebiega z większym nasileniem. Młodszy wiek zachorowania również wiąże się ze wzmożonym postępowaniem choroby. W populacjach azjatyckich bardziej prawdopodobne jest zajęcie dłoni niż palców, przez co choroba często pozostaje niezauważona.

Patofizjologia choroby Dupuyrena

Choroba Dupuytrena obejmuje nieprawidłowy wzrost miofibroblastów w dłoni, składających się głównie z kolagenu typu III. W proces ten zaangażowane są liczne cytokiny, w tym interleukina-1, transformujący czynnik wzrostu beta-1, transformujący czynnik wzrostu beta-2, naskórkowy czynnik wzrostu, płytkowy czynnik wzrostu, a także czynnik wzrostu tkanki łącznej. 

Przykurcz Dupuytrena przechodzi przez trzy fazy: 

  1. proliferacyjna,
  2. inwolucyjna (przerostu rozcięgna), 
  3. rezydualna (zbliznowacenia). 

Faza proliferacyjna charakteryzuje się wysokim stężeniem niedojrzałych miofibroblastów i fibroblastów ułożonych we wzór wirowy. W fazie inwolucyjnej fibroblasty układają się w osi podłużnej ręki zgodnie z liniami napięcia. W fazie rezydualnej w dłoni utrwalają się względnie bezkomórkowe, bogate w kolagen pasma, powodując w konsekwencji deformację.

Zaburzenie nie zawsze postępuje i u co najmniej 50-70% pacjentów może się ustabilizować lub nawet cofnąć. Struktury patologiczne, które rozwijają się w obrębie palca to powrózki: boczny, centralny, międzypalcowy i spiralny.

Przekształcenie normalnych pasm powięziowych w patologicznie zmienione powrózki powoduje unikalną deformację dłoni. Powrózek centralny powoduje zapadanie się skóry oraz przykurcz stawu śródręczno-paliczkowego. Powrózek międzypalcowy jest odpowiedzialny za przykurcze w przestrzeni pomiędzy palcami. Powrózki spiralne są najważniejsze w procesie chorobowym i mogą powodować przykurcz międzypaliczkowy bliższy (PIP). Powrózek spiralny wywodzi się z czterech głównych struktur:

  • pasma przedścięgnistego,
  • pasma spiralnego, 
  • bocznej blaszki powięzi palca,
  • więzadła Graysona. 

Chirurdzy powinni być świadomi, że powrózek spiralny powoduje przemieszczenie wiązki nerwowo-naczyniowej centralnie, powierzchownie i proksymalnie w palcu. Warto zauważyć, że więzadło Clelanda i więzadło poprzeczne rozcięgna dłoniowego nie są zaangażowane w chorobę Dupuytrena.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka zwiększonego nasilenia i nawrotu choroby po leczeniu obejmują płeć męską, początek choroby przed 50 rokiem życia, obustronną chorobę, historię choroby u rodzeństwa/rodziców lub obecność choroba Garroda, Ledderhose’a lub choroby Peyroniesa.

Istnieją również czynniki genetyczne związane z chorobą Dupuytrena. W badaniu asocjacyjnym całego genomu (GWAS) choroby Dupuytrena przeprowadzonym przez Dolmans i współpracowników w 2011 roku zidentyfikowano dziewięć podatnych loci genetycznych. Sześć z tych loci zawierało geny kodujące białka zaangażowane w sygnalizację Wnt, w tym RSPO2, WNT4 i SRFP4. Badania kontynuowano i obecnie opisano 26 znanych loci. Dodatkowo stwierdzono, że Wnt7b ulega ekspresji w guzkach Dupuytrena. 

Wiele pozostaje do odkrycia w naszym rozumieniu molekularnych szlaków sygnałowych zaangażowanych w postęp choroby Dupuytrena.  Przyszłe prace koncentrujące się na tym, jak zmiany w sygnalizacji Wnt wpływają na fenotypy komórek zrębu, mogą ostatecznie pomóc w zidentyfikowaniu nowych celów w leczeniu choroby.

Wywiad i badanie

Choroba Dupuytrena rozpoczyna się jako wyczuwalny palpacyjnie guzek po dłoniowej stronie, zwykle w dystalnej części fałdu dłoniowego. Guzki powiększają się do postaci pasm, a na wczesnym etapie choroby pacjenci mogą mieć tylko wyczuwalne pasma wzdłuż dłoni. Gdy pasma pogrubiają się i skracają, powodują utrwalone przykurcze zgięciowe palców w stawach MCP i PIP. Na tym etapie pacjenci zwykle zgłaszają się z utratą zakresu ruchu dłoni i wyczuwalnymi pasmami w dłoni, rozciągającymi się do palców. Guzki, pasma i przykurcze palców są patognomiczne* dla choroby Dupuytrena. Rzadko pacjenci zgłaszają ból.

*Objaw patognomiczny (rozwiń)

Objaw patognomoniczny lub znamienny – objaw kliniczny, którego znalezienie u pacjenta często wystarcza do rozpoznania choroby. Za taki objaw można więc uważać tylko taki, który występuje wyłącznie przy jednej chorobie. Przykładem mogą być plamki Koplika-Fiłatowa wskazujące na odrę. – Wikipedia

Najczęściej choroba dotyka palec IV, a drugi w kolejności palec V. Nawet jeśli zaburzenie jest obustronne, nasilenie może nie być symetryczne. W większości przypadków palpacja guzków nie wywołuje bólu, chyba że klinicysta uciska nerw łokciowy. Dodatkowo guzki mogą stać się tkliwe w obecności zapalenia pochewki ścięgna.

Wyniki badań przedmiotowych:

  • Bladość skóry po wyprostowaniu palca.
  • Proksymalnie do guzków pasma są bezbolesne.
  • Mogą być obecne wgłębienia i rowki w skórze.
  • Opuszki kostek nad stawami PIP mogą być tkliwe.
  • Test blatu (Hueston) polega na tym, że pacjent próbuje położyć dłoń płasko na stole do badania. Jeśli występuje jakakolwiek deformacja przykurczu zgięciowego, pacjent nie będzie w stanie wyprostować palców, co da wynik pozytywny.

Badania obrazowe przy chorobie Dupuytrena

Zdjęcia rentgenowskie dłoni nie są konieczne, ale można je wykonać w celu zbadania nieprawidłowości kostnych, takich jak zapalenie stawów, które mogą przyczyniać się do utraty zakresu ruchu.

Dodatkowo zaleca się wykonanie badań laboratoryjnych w celu wykluczenia cukrzycy. Badanie ultrasonograficzne może wykazać pogrubienie powięzi dłoniowej i guzki.

Leczenie przykurczu Dupuytrena

Wskazania do leczenia opierają się na wpływie choroby na jakość życia pacjenta. Wielu pacjentów z pozytywnym wynikiem testu Hueston, przykurczem MCP wynoszącym 30 stopni lub przykurczem PIP wynoszącym od 15 do 20 stopni decyduje się na leczenie.

Opcje leczenia obejmują leczenie zachowawcze, aponeurotomię igłową, wstrzyknięcie kolagenazy i/lub resekcję chirurgiczną i fasciektomię. 

Leczenie konserwatywne

Obserwacja jest wystarczająca w przypadku osób z bezbolesną, stabilną chorobą i bez upośledzenia funkcji. W celu oceny postępu choroby można przeprowadzać badania kontrolne co 6 miesięcy.

Fizjoterapia i terapia zajęciowa, w tym ultradźwięki i terapia ciepłem, mogą pomóc we wczesnym stadium choroby. Niektórzy pacjenci mogą również skorzystać z ortezy/szyny w celu rozciągnięcia palców. Zakres ruchu palców jest konieczny, aby zapobiec powstawaniu zrostów.

Zastrzyki z kortykosteroidów mogą być korzystne dla niektórych pacjentów, zwłaszcza tych z bolesnymi guzkami. Niestety, zastrzyki sterydowe nie są skuteczne u wszystkich pacjentów i odnotowano nawroty siegające aż 50% przypadków. Co ważniejsze, zastrzyki z kortykosteroidów mogą prowadzić do zaniku tkanki tłuszczowej, zmiany pigmentacji i mogą powodować zerwanie ścięgien.

Inne wypróbowane metody leczenia obejmują stosowanie tamoksyfenu, środków przeciw czynnikowi martwicy nowotworów, 5 fluorouracylu, imikwimodu, a także toksyny botulinowej. Nie ma dowodów na to, że którakolwiek z tych metod leczenia jest lepsza lub skuteczna dla wszystkich.

Radioterapia może być skuteczna tylko we wczesnej fazie choroby, ale wiąże się również ze znaczną liczbą powikłań. 

Aponeurektomia igłowa

Aponeurotomia igłowa jest zwykle zarezerwowana dla łagodnych przykurczów. Procedura jest minimalnie inwazyjna i często wykonuje się ją w warunkach gabinetowych. Igłę stosuje się w celu przerwania ciągłości pasma. Następnie manipuluje się palcem, a pacjent nosi szynę prostującą na noc. 

Największą poprawę uzyskuje się w przypadku przykurczów stawów śródręczno-paliczkowych. Zaletą tej procedury jest to, że jest ona minimalnie inwazyjna i może przynieść natychmiastowe rezultaty. Wady obejmują jatrogenne uszkodzenie nerwów i ścięgien oraz 58% odsetek nawrotów.

Zastrzyk z kolagenazy

Zastrzyki z kolagenazy pochodzącej z bakterii Clostridium Histolyticum to minimalnie inwazyjny zabieg. Wstrzykiwany enzym jest metaloproteazą, która rozkłada kolagen (oszczędzając kolagen typu IV, który jest potrzebny w błonie podstawnej naczyń krwionośnych i nerwów). 

Leczenie zazwyczaj polega na podaniu 0,25 ml w przypadku przykurczu MCP i 0,20 ml w przypadku przykurczu PIP podskórnie bezpośrednio do powrózka za pomocą igły. Po upływie 24 do 48 godzin od wstrzyknięcia, w znieczuleniu miejscowym wykonuje się manipulacje na chorym palcu. Szynę prostującą na noc stosuje się przez 6 miesięcy. 

Wykazano, że wstrzyknięcia kolagenazy skutkują 75% redukcją przykurczów przy 35% odsetku nawrotów. Powikłania zastrzyków obejmują obrzęk, rozerwanie skóry, zerwanie ścięgna, zespół kompleksowego bólu regionalnego i uszkodzenie troczków.

Operacja

Chirurgiczna fasciektomia może być częściowa lub całkowita. Częściowa fasciektomia dłoniowa obejmuje ograniczoną resekcję chorej tkanki w obrębie promienia zajętego chorobą. Cięcie zazwyczaj wykonuje się w kierunku od proksymalnego do dystalnego, ponieważ zwykle pozwala to na identyfikację struktur nerwowo-naczyniowych przed napotkaniem powrózka spiralnego. Nacięcia są dostosowywane do każdego pacjenta według wzoru zygzakowatego Brunnera. Plastyka V-Y i plastyka Z mogą być również stosowane w celu wydłużenia przykurczonej skóry. Należy zachować ostrożność, aby nie naruszyć struktur nerwowo-naczyniowych. Wskaźnik nawrotów po 1 do 2 latach wynosi 30%, 15% po 3 do 5 latach i mniej niż 10% po 10 latach.

Można również wykonać całkowitą fasciektomię dłoniową, ale jest ona rzadko stosowana, ponieważ wymaga resekcji całej powięzi dłoniowej i palcowej, w tym tkanki niezmienionej chorobowo. Jest ona wskazana w przypadku przewlekłej choroby powięzi dłoni, choroby naciekającej lub nawrotu po częściowym zabiegu chirurgicznym.

Powikłania fasciektomii obejmują martwicę skóry, krwiak (najczęstsze powikłanie), reakcję zapalną, uszkodzenie struktur nerwowo-naczyniowych, niedokrwienie palców, obrzęk i infekcję. 

Niezależnie od sposobu leczenia, nawroty są częste w przypadku wszystkich metod leczenia, zbliżając się do 20-50% po 5 latach.

Diagnostyka różnicowa

Chorobę Dupuytrena należy odróżnić od innych chorób ręki, w tym:

  • zakleszczające zapalenia ścięgna zginaczy,
  • zapalenie ścięgna zginaczy,
  • torbiele galaretowate,
  • neuropatia nerwu łokciowego,
  • guzki tkanek miękkich. 

W przeciwieństwie do choroby Dupuytrena, w zakleszczającym zapaleniu ścięgna palec jest bolesny przy zginaniu, a następnie pacjent jest niezdolny do aktywnego wyprostowania palca. Badający może również być w stanie wyczuć guzek w pobliżu stawu MCP. W tej sytuacji należy zróżnicować guzkowatość ścięgna zginacza, torbiel, która jest ruchoma i powstaje w stawie śródręczno-paliczkowym lub guz nowotworowy tkanki miękkiej.

Rokowania w przypadku choroby Dupuytrena

Przykurcz Dupuytrena charakteryzuje się zmienną zachorowalnością w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Przykurcze stawów PIP i MCP mogą zakłócać codzienne czynności życiowe, możliwość pracy i styl życia. U niektórych pacjentów guzki mogą być bolesne. U innych mogą być również związane z chorobą Peyroniego lub zajęciem stawów skokowych, co zwykle związane jest z ciężką postacią choroby.

Opieka pooperacyjna i rehabilitacja

Po operacji pacjenci są poddawani terapii ręki, która pomaga utrzymać zakres ruchu. Szyny rozciągające są często stosowane w połączeniu z innymi metodami.

Fizjoterapia powinna być prowadzona przez co najmniej 3 miesiące, aby zapobiec przykurczom. Maksymalne korzyści z operacji nie są natychmiastowe i stają się widoczne dopiero po 6-8 tygodniach.

Powszechnie stosowana pooperacyjna rehabilitacja ręki obejmuje regularne ćwiczenia zakresu ruchu, leczenie blizn i obrzęków oraz dynamiczne i statyczne szyny. Te interwencje terapeutyczne należy rozpocząć po fazie zapalnej gojenia się rany, która zwykle osiąga szczyt 3-5 dni po operacji. Uważa się, że skuteczne postępowanie pooperacyjne odpowiada nawet za 50% ogólnych wyników leczenia chirurgicznego, co podkreśla znaczenie odpowiedniej terapii.

Literatura

Walthall J, Anand P, Rehman UH. Dupuytren Contracture. 2023 Feb 26. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Jan–. PMID: 30252330.