Film Dr Strangelove Stanleya Kubrickiego opowiada historię generała z zaskakującym zaburzeniem ruchu prawej ręki. Wydaje się mianowicie, że żyje ona własnym życiem. Dr Strangelove lewą ręką musi powstrzymywać ruchy swojej krnąbrnej prawej kończyny, która czasem mimowolnie potrafi zacisnąć się na jego szyi lub zasalutować. Historia ta nie odbiega daleko od prawdy, ponieważ podobne zaburzenie ruchu pojawić się może po udarze mózgu pod postacią zespołu obcej ręki.

Szacowany czas czytania: 10 minut

Czego dowiesz się z tego wpisu

Zespół obcej ręki po udarze – co to jest?

Zespół obcej ręki w literaturze naukowej opisany został po raz pierwszy ponad 100 lat temu. Spośród wielu cech charakterystycznych tego zaburzenia, do najważniejszych zalicza się niezdolność do rozpoznania ręki jako swojej w sytuacji wykluczenia zmysłu wzroku, poczucie obcości kończyny górnej, personifikacja kończyny, a także autonomiczną aktywność postrzeganą jako poza kontrolą.

W literaturze nie ma pełnego konsensusu co do podtypów zespołu obcej ręki, jak i ich nazw. Ponadto często symptomy pokrywają się ze sobą i występują postacie mieszane (Sarva, Deik, and Severt 2014). Jakkolwiek często wyróżnia się trzy rodzaje, o których przeczytasz poniżej.

Zespół obcej ręki na skutek uszkodzenia ciała modzelowatego

W pierwszym przypadku zespół obcej ręki może pojawić się na skutek uszkodzenia ciała modzelowatego, wiążącego się niekiedy z niedokrwieniem tętnicy przedniej mózgu (ang. Anterior Cerebral Artery – ACA) obejmującej przedni zakręt obręczy (ang. Anterior Cerebral Artery – ACA). Odmiana ta nosi nazwę zespół anarchicznej ręki. W konsekwencji ręka wykazuje autonomiczną aktywność charakteryzującą się mimowolnymi, czasem przekornymi ruchami, odczuwanymi przez pacjenta jako niezamierzone i bezcelowe (Caplan and van Gijn 2012). 

W przebiegu tego zaburzenia ruchy mogą być celowe, a także losowe. Zaobserwować możemy na przykład odruchowe sięganie, kompulsywne manipulowanie przedmiotami, instynktowną reakcję sięgania i chwytania, spontaniczne dotykanie, mimowolną lewitację ręki. Wystąpić może także duszenie lub uderzanie w twarz, czy pisanie lustrzane.  Co więcej automatyczne ruchy nasilają się w sytuacjach stresowych, niepokojących, przy zmęczeniu, czy też podczas rozmowy. 

Co więcej, w przypadku uszkodzenia ciała modzelowatego może pojawić się wiele innych symptomów. Zaliczamy do nich takie zaburzenia, jak deficyty koordynacji oburęcznej, konflikt międzyręczny, apraksja wyobrażeniowo-ruchowo lub konstrukcyjna prawej, lub obu dłoni, agrafia lewostronna, anomia dotykowa, hipokinezja połowiczna, dyskalkulia przestrzenna, perseweracja ruchowa i mowy, anomia lewopółkulowa, afazja dynamiczna, jak również lustrzane pisanie lewą ręką (Caplan and van Gijn 2012).

Zespół obcej ręki związany z zaburzeniem czucia

Kolejnym rodzajem jest zespół obcej ręki związany z zaburzeniem czucia (Persaud 1999), który charakteryzuje przede wszystkim uczucie obcości kończyny. W związku z tym pacjent może opisywać rękę jako nienależącą do niego, wypierać się jej, a nawet agresywnie się z nią obchodzić.

zespół obcej ręki obcość kończyny

Zaburzenie to jest związane głównie z deficytami czucia w obrazie ciała. W tej odmianie choroby również można zaobserwować autonomiczną aktywność ruchową ręki, obce odczucie i jej personifikację. Może być wynikiem udaru w obszarze wzgórza, płata ciemieniowego (częściej po prawej stronie niż po lewej) czy obszaru zaopatrywanego przez tylną tętnicę mózgu. Co więcej, w klinicznej prezentacji słusznie podkreśla się rolę zespołu zaniedbania (Chan and Ross 1997).

Apraksja diagonistyczna

Ostatnim typem zespołu obcej ręki jest zaburzenie zwane apraksją diagonistyczną (Shozawa et al. 2018), w którym obserwuje się antagonistyczne zachowanie obu rąk lub konflikt między ręczny. W wyniku tego zaburzenia zajęta ręka osoby chorej wykonuje przeciwną czynność do czynności ręką zdrową. W takim wypadku jedna ręka może na przykład zasuwać zamek, a druga go rozsuwać.

Co ciekawe, ręka chora nie podejmuje żadnej innej ruchowej aktywności niż czynność przeciwna do czynności wykonanej ręką zdrową. Zgłoszono przypadki apraksji diagonistycznej przy uszkodzenia ciała prążkowanego, bocznej kory przedruchowej, a także włókien ciała modzelowatego po zawale w obszarze zaopatrywanym przez przednią tętnicę mózgu (Caplan and van Gijn 2012).

Zespół obcej ręki – objawy w kończynie dolnej

Chociaż są to sytuacje bardzo rzadkie, to w literaturze naukowej odnotowano przypadki zespołu obcej ręki, w których objawy pojawiły się również w kończynie dolnej (Graff-Radford et al. 2013; Chan, Chen, and Ng 1996). Jedną z takich osób był pacjent po zawale obszaru mózgu zaopatrywanego przez prawą przednią tętnicę mózgu (Chan, Chen, and Ng 1996).

Rezonans magnetyczny wykazał, że dotknięte zostały takie obszary, jak przedni zakręt obręczy (anterior cingulate gyrus), dodatkowa kora ruchowa (supplementary motor area), kora przedczołowa (prefrontal coxtex), a także część ciała modzelowatego od kolana do cieśni.

W kończynie dolnej pojawiły się takie objawy, jak kompulsywny chód do przodu i trudności z zatrzymaniem się na polecenie, odłączenie pomiędzy umysłem a działaniem, na skutek którego pacjent szedł w niezamierzone miejsca. Ponadto pacjent wykazywał rozbieżność pomiędzy reakcją werbalną a zaistniałą reakcją ruchową nogi na sugestie werbalne i dysocjację ruchu kończyn dolnych powodującą przemijające momenty stania bez ruchu lub krótkie zatrzymanie się.

Postępowanie w przypadku zespołu obcej ręki

Zespół obcej ręki to zaburzenie stosunkowo rzadkie. Zważywszy na to nie możemy spodziewać się wielu doniesień naukowych na temat metod skutecznej terapii. Nie ma zatem ogólnie przyjętej lub rekomendowanej metody terapii. Z tego powodu postępowanie w przypadku zespołu obcej ręki opiera się jedynie na dowodach anegdotycznych. Najkorzystniejsze wydaje się leczenie skoncentrowane na potrzebach pacjenta.

I opis przypadku

W jednym opisie przypadku mężczyzny z udarem górnej części płata czołowego po lewej stronie i zespołem obcej ręki (prawej) osiągnął on funkcjonalną niezależność dzięki edukacji na temat swojego zaburzenia, nauce strategii radzenia sobie z nim (np. „zajęcie” ręki prawej jakimś przedmiotem) i taktykom wizualizacji. Taktyki wizualizacji polegały na planowaniu, wizualizowanie każdego ruchu obu rąk w trakcie wykonywania zadania, a następnie organizowaniu kolejności zadania. Dodatkowym ćwiczeniem było polecenie pacjentowi, aby wykonywał zadania, które wzbudzały aktywność prawej ręki, a następnie zastosowanie zaleconej strategii kompensacji (na przykład włożenie ręki do kieszeni) (Pooyania, Mohr, and Gray 2011).

II i III opis przypadku

U jednej pacjentki z udarem prawostronnym umieszczenie ręki lewej po prawej stronie ciała, zwiększając tym samym feedback wzrokowy i ograniczanie ruchu ręki (np. poprzez włożenie jej do kieszeni w trakcie spaceru) zapobiegały lewitacji i pomagały w wykonywaniu czynności dnia codziennego. Natomiast u innej pacjentki terapia poznawcza pozwoliła bardziej poznać zaburzenie i poprawiła zdolność kontrolowania negatywnych emocji z nim związanych, takich jak frustracja i złość (Kikkert, Ribbers, and Koudstaal 2006).

IV opis przypadku

W kontrolowaniu nieprawidłowych ruchów pomóc może również prosty trik czuciowy. U pewnego 67-letniego pacjenta po udarze, lewa ręka wykonywała aktywność w postaci szukania i chwytania przedmiotów w pobliżu, co w konsekwencji uniemożliwiało spokojny sen. Okazało się, że ruchy zostały znacznie zminimalizowane dzięki założeniu na noc zwykłej rękawicy kuchennej. Najprawdopodobniej rękawica w dostatecznym stopniu stymulowała czuciowy odruch chwytania, hamując w konsekwencji ruchy (Carrazana et al. 2001).

Podsumowanie

Autonomiczna aktywność ruchowa kończyny górnej niewątpliwie zaburza i zakłóca wykonywanie czynności dnia codziennego, a także rehabilitację pacjentów dotkniętych zespołem obcej ręki. Co więcej, konflikt międzyręczny może nawet okazać się niebezpieczny dla pacjenta. Dzieje się tak w sytuacji chwytania ostrych przedmiotów lub w wyniku autoagresji (Kikkert, Ribbers, and Koudstaal 2006).

Niestety, prócz dowodów anegdotycznych z opisów przypadków, wciąż brakuje badań na temat długoterminowych efektów rehabilitacji oraz samej patofizjologii tego zespołu. Ogólnie rzecz biorąc sugeruje się, że rehabilitacja powinna skoncentrować się na zidentyfikowaniu specyficznych funkcjonalnych upośledzeń spowodowanych zespołem obcej ręki (niezależnie od jej rodzaju) i wdrożenie podejścia multidyscyplinarnego, w którym fizjoterapia pełnić będzie kluczową rolę w nauczeniu pacjenta i opiekunów zaadaptowania się do zaistniałego stanu rzeczy (Sarva, Deik, and Severt 2014).

Jakkolwiek nieznajomość leżących u podstaw mechanizmów sprawia, że zespół obcej ręki jest wciąż dla dzisiejszego świata sporym wyzwaniem.

Literatura

Caplan, Louis R., and Jan van Gijn. 2012. Stroke Syndromes, 3ed. Cambridge University Press.

Carrazana, E., G. Rey, R. Rivas-Vazquez, and W. Tatum. 2001. “‘Ictal’ Alien Hand Syndrome.” Epilepsy & Behavior: E&B 2 (1): 61–64.

Chan, J. L., R. S. Chen, and K. K. Ng. 1996. “Leg Manifestation in Alien Hand Syndrome.” Journal of the Formosan Medical Association = Taiwan Yi Zhi 95 (4): 342–46.

Chan, J. L., and E. D. Ross. 1997. “Alien Hand Syndrome: Influence of Neglect on the Clinical Presentation of Frontal and Callosal Variants.” Cortex; a Journal Devoted to the Study of the Nervous System and Behavior 33 (2): 287–99.

Graff-Radford, Jonathan, Mark N. Rubin, David T. Jones, Allen J. Aksamit, J. Eric Ahlskog, David S. Knopman, Ronald C. Petersen, Bradley F. Boeve, and Keith A. Josephs. 2013. “The Alien Limb Phenomenon.” Journal of Neurology 260 (7): 1880–88.

Kikkert, Myrna A., Gerard M. Ribbers, and Peter J. Koudstaal. 2006. “Alien Hand Syndrome in Stroke: A Report of 2 Cases and Review of the Literature.” Archives. of Physical Medicine and Rehabilitation 87 (5): 728–32.

Persaud, R. S. 1999. “Sensory Alien Hand Syndrome.” Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 67 (1): 130–31.

Pooyania, Sepideh, Sharon Mohr, and Sherie Gray. 2011. “Alien Hand Syndrome: A Case Report and Description to Rehabilitation.” Disability and Rehabilitation 33 (17-18): 1715–18.

Sarva, Harini, Andres Deik, and William Lawrence Severt. 2014. “Pathophysiology and Treatment of Alien Hand Syndrome.” Tremor and Other Hyperkinetic Movements  4 (0): 241.

Shozawa, Hidenobu, Akinori Futamura, Yu Saito, Motoyasu Honma, Mitsuru Kawamura, Michael W. Miller, and Kenjiro Ono. 2018. “Diagonistic Apraxia: A Unique Case of Corpus Callosal Disconnection Syndrome and. Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder.” Frontiers in Neurology 9 (August): 653.

udar